Новости » Новости медицины
В редком зеркальном заболевании виновата генетическая мутация.
Из-за этой болезни люди не могут двигать только одной конечностью и при этом не шевелить другой. Такой "зеркальный эффект" обусловлен мутацией в одной из копий гена под названием DCC.
30.04.2010г. |
Мы думаем: нет ничего сложно в том, чтобы взять некий предмет одной рукой, а второй при этом не двигать. На самом деле, это просто не для всех. Есть люди с редким наследственным заболеванием. Из-за него они вынуждены двигать в одно и то же время обеими руками. Недавно ученые выяснили, что скрывается за этим "зеркальным движением".
Надо отметить, у детей часто проявляются зеркальные движения, в ходе которых, например, движение захвата рукой или движение удара ногой сопровождается симметричным движением соответственно другой руки или ноги. Однако данного рода аномалии почти не встречаются у взрослых.
Гай Рулё, нейробиолог из Университета Монреаль в Канаде, и его коллеги обнаружили две семьи (одну - в Иране, другую - в Канаде), в которых такие аномалии есть и у взрослых. Изучив членов этих двух семей, ученые выявили мутацию в одной из копий гена под названием DCC. Этот ген кодирует рецептор для нетрина.
Мутация приводит к нарушениям белка-рецептора, поэтому он не может связываться с сигнальной молекулой нетрин. Для проверки своего открытия ученые проанализировали состояние 760 здоровых людей. Ни у одного из них не было обнаружено подобной аномалии.
В свою очередь, исследования на животных показали: в ходе развития мозга нетрин заставляет клетки формировать нервные волокна, которые прорастают в другую часть мозга, и, видимо, именно такой процесс нарушен у людей с мутациями в одной из копий гена DCC.
При нормальном состоянии левая часть мозга контролирует правую сторону тела и наоборот. Но у людей с мутациями в гене DCC двигательные волокна способны оставаться в той же половине тела, а не прорастать в противоположную. Из-за этого, когда левая часть моторной коры посылает сигналы, чтобы, к примеру, помахать правой рукой, то одновременно машет и левая рука.
Надо отметить, у детей часто проявляются зеркальные движения, в ходе которых, например, движение захвата рукой или движение удара ногой сопровождается симметричным движением соответственно другой руки или ноги. Однако данного рода аномалии почти не встречаются у взрослых.
Гай Рулё, нейробиолог из Университета Монреаль в Канаде, и его коллеги обнаружили две семьи (одну - в Иране, другую - в Канаде), в которых такие аномалии есть и у взрослых. Изучив членов этих двух семей, ученые выявили мутацию в одной из копий гена под названием DCC. Этот ген кодирует рецептор для нетрина.
Мутация приводит к нарушениям белка-рецептора, поэтому он не может связываться с сигнальной молекулой нетрин. Для проверки своего открытия ученые проанализировали состояние 760 здоровых людей. Ни у одного из них не было обнаружено подобной аномалии.
В свою очередь, исследования на животных показали: в ходе развития мозга нетрин заставляет клетки формировать нервные волокна, которые прорастают в другую часть мозга, и, видимо, именно такой процесс нарушен у людей с мутациями в одной из копий гена DCC.
При нормальном состоянии левая часть мозга контролирует правую сторону тела и наоборот. Но у людей с мутациями в гене DCC двигательные волокна способны оставаться в той же половине тела, а не прорастать в противоположную. Из-за этого, когда левая часть моторной коры посылает сигналы, чтобы, к примеру, помахать правой рукой, то одновременно машет и левая рука.
Тематические новости